СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни

^ СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА
   Синдром Лайелла (син. острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз и др.) – тяжелое токсикоаллергическое лекарственно-индуцируемое болезнь, угрожающее жизни хворого и характеризующееся насыщенной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием широких пузырей и эрозий на СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни коже и слизистых оболочках.
 
   Этиология и патогенез. Ведомую роль в развитии заболевания отводят фармацевтическим продуктам, посреди которых 1-ое место занимают сульфаниламидные препараты, потом лекарства (40%) – пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни.; антисудорожные средства (11%) – фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.; антивосполительные препараты (5—10%) – бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства – изониазид. Но появление синдрома Лайелла может быть и от других групп препаратов – витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и др СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни. Сроки развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, обычно, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6—7 сут, а время от времени и позднее. Огромное значение имеет наследная расположенность к СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни аллергии, обусловленная генетическим недостатком детоксикационной системы фармацевтических метаболитов, в итоге чего фармацевтические метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. При всем этом подразумевают развитие СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни реакции типа трансплантат против владельца. Найдена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами НLА-А2, А29, В 12, Dr7. В анамнезе у нездоровых наблюдаются разные аллергические реакции на медикаменты.
   Предполагают, что СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни в базе патогенеза заболевания лежит гиперергическая реакция типа парадокса Шварцмана—Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и скоплением СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне понижения функции естественных детоксинирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно-солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к смертельному финалу СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни и поэтому просит критической терапии. Смертельный финал наступает в 25—75% случаев синдрома Лайелла.
   Клиническая картина. Хворают в большей степени детки и взрослые юного и среднего возраста. Болезнь развивается обычно остро, стремительно приводя СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни хворого (в течение нескольких часов либо 1—3 дней) в тяжелое и очень тяжелое состояние. Температура тела в один момент подымается до 39—40°С, на коже тела, конечностей, лице появляется обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно-красного СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни цвета отечных пятен, которые, «растекаясь», образуют сливные очаги поражения. Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже образуются множественные пузыри разных размеров (до ладошки величиной) с узкой, дряхлой, просто разрывающейся покрышкой, обнажающей СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни необъятные болезненные, просто кровоточивые эрозии. Скоро вся кожа приобретает вид ошпаренной (напоминая ожог II степени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; эпидермис просто двигается при прикосновении, появляются симптомы «смоченного белья» (эпидермис СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни под пальцем двигается, скользит и сморщивается), симптомы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму пальцев, ступни). Симптом Никольского резко положительный. Вероятна также петехиальная сыпь.
   На слизистых оболочках полости рта, губках появляются необъятные множественные эрозивные участки СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни, болезненные, просто кровоточивые, на губках они покрываются геморрагическими корками и трещинками, затрудняющими прием еды. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глотки, горла, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря. Нередко поражается СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни слизистая гениталий, также глаз с развитием эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита.
   Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидермальных пузырей и полной потерей структуры всех слоев СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни эпидермиса. Содержимое пузырей стерильно. Дерма отечна, инфильтрат вокруг сосудов и желез маленький и состоит из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и плазматических клеток. Эпителий капилляров набухший.
   Общее состояние хворого стремительно усугубляется до степени СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни последней тяжести, проявляющейся высочайшей температурой, головными болями, прострацией, сонливостью, симптомами обезвоживания организма (мучительная жажда, снижение секреции желез пищеварительного тракта, сгущение крови, приводящее к расстройствам кровообращения и функции почек). Возникают клинические симптомы интоксикации в виде СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни выпадения волос, ногтевых пластинок. Может быть появление мультисистемного поражения (печени, легких по типу пневмонии, отмечаемой в 30% случаев, почек прямо до острых тубулярных некрозов).
   Тяжелое состояние хворого, кроме выраженной дегидратации и СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни нарушения электролитного равновесия, проявляется приемущественно синдромом эндогенной интоксикации, который обоснован нарушением метаболизма белков и дискоординацией протеолиза. В связи с этим в жидкостных средах организма идет скопление среднемолекулярных олигопептидов (СМ), в 2—4 раза превышающее норму СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни. Их составляют так именуемые уремические фракции белков с молекулярной массой 500—5000 Д, также с еще большей молекулярной массой – 10 000—30 000 Д. В крови наблюдается резкое нарастание лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ). Эти характеристики в совокупы СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни отражают тяжесть эндогенной интоксикации, и по ним можно держать под контролем эффективность проводимой терапии.
   ^ Лабораторные данные. При лабораторных исследовательских работах отмечен лейкоцитоз со понижением относительного количества лимфоцитов (цитотоксический эффект на Т-лимфоциты СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни), левый сдвиг формулы с возникновением токсических форм нейтрофилов; ускоренная СОЭ; отсутствие эозинофилов; ЛИИ резко увеличен; выражено изменение фибринолитической активности плазмы за счет мошной активации протсолитической системы (высочайшее содержание плазмина, активаторов плазминогена и СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни понижение содержания ингибиторов плазминогена); в протеинограмме типично понижение полного количества белка, приемущественно за счет альбуминов, при всем этом содержание глобулинов повышено; резко выражено скопление СМ; в биохимическом анализе отмечено скопление билирубина, мочевины СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни, азота, увеличение активности аланинаминотрансферазы.
   В анализах мочи отмечается микроальбуминурия, протеинурия, также гематурия.
   Течение процесса без исцеления непреклонно прогрессирует, вероятны развитие отека легких, острою канальцевого некроза почек, пиелонефрита, пневмонии, септицемии за счет вторичной инфекции, септический шок СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни с смертельным финалом. Почаще отягощения развиваются на 2—3-й неделе заболевания. В современных критериях при проведении корректировки водно-электролитного баланса, белкового обмена, кортикостероидной и антибиотикотерапии летальность составляет 20—30%.
   Опасность смертельного финала резко увеличивается СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни при запоздалой диагностике, нерациональной терапии, также при некролизе 70% кожного покрова.
   Диагноз основывается на анамнезе, медицинской картине и лабораторных данных.
   Для установления роли того либо другого фармацевтического вещества в развитии процесса могут быть СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни применены иммунологические испытания, и частности реакция бласттрансформации, свидетельствующая об усилении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов хворого с образованием бластных форм (лимфобластов) в присутствии аллергента (подозреваемого фармацевтического вещества).
   Дифференциальный диагноз проводят с буллезной СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни формой экссудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермий.
   Лечение. Нужна ранешняя перевозка в клинику нездоровых в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания аква СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни, электролитного, белкового баланса и активности актуально принципиальных органов. В комплекс исцеления входят:
   ^ Экстракорпоральная гемосорбция – действенное и патогенетически обоснованное средство ранешней всеохватывающей терапии, которую идеальнее всего проводить в 1-ые 2 сут заболевания (проведение 2—3 сеансов СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни гемосорбции тогда прерывает развитие процесса). К 3—5-м суткам эндотоксикоз выражен еще посильнее, и будет нужно уже 5—6 сеансов гемосорбции с маленьким межсорбционным интервалом.
   Плазмаферез, в механизме деяния которого вместе с детоксикацией (удаление эндогенных токсинов, аллергентов СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни, иммунных комплексов, сенсибилизированных лимфоцитов) принципиальное значение имеет нормализация иммунного статуса нездоровых. Проводят 2—3 сеанса, что позволяет (в комплексе с другими средствами) купировать процесс.
   ^ Поддержание аква, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни до 2 л (время от времени 3—3,5 л), в среднем 60—80 мл/кг в день, воды: на базе декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпирролидона (гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез); солевых смесей (изотонический раствор СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни NаСl, раствор Рингера—Локка с 5% глюкозой и др.); плазмы (нативной либо свежезамороженной), альбумина и др.
   ^ Ингибиторы протеолиза (контрикал и др.) – 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в день.
   Кортикостероиды парентерально из расчета 2—3 мг/кг массы СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни, в среднем 120—150 мг в пересчете на преднизолон, но в случаях недостающего обеспечения целебного комплекса доза гормонов может быть увеличена до 300 мг и поболее. Высочайшая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни синдрома эндогенной интоксикации (7—10 дней), потом активно понижают дозу, переводя хворого на таблетированные формы.
   ^ Гепато– и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), витамины С, группы В, Е).
   Антибиотики, лучше цефалоспорины, лучше 3-го поколения: а СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни именно, клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син цефазолин), цепорин (синоним – цефалоридин) либо аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) – в течение 7—14 дней. Исключить внедрение пенициллина, ампициллина.
   Микроэлементы: СаСl2, панангин при гипокалиемии, КСl, лазикс СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни (при гиперкалиемии).
   Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут), сердечные средства, анаболические гормоны.
   ^ Мониторинг сердечно-сосудистой системы. Только принципиальное значение имеет уход: теплая палата с антибактериальными лампами, желателен согревающий каркас, как для ожогового СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни хворого; обильное питье (шиповник), водянистая еда, стерильное белье и повязки.
   ^ Гипербарическая оксигенация (5—7 процедур) ускоряет заживление эрозий.
   Наружно: аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими, антибактериальными средствами (оксикорт, оксициклозоль и др.), водные смеси анилиновых красителей метиленового СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни голубого, генциан-виолета; мази 5-10% дерматоловая, ксероформная, солкосериловая, дипрогент, элоком, целестодерм V на эрозивно-язвенные участки и др.
   На слизистые оболочки полости рта назначают полоскания с настоями фармацевтических травок (ромашки, шалфея и др СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - Кожные и венерические болезни.), смазывания яичным белком для ускорения эпителизации эрозий.
   Профилактика. Рациональная терапия, исключение полипрагмазии, учет аллергоанамнеза. Исключение самолечения нездоровых.


sindrom-dlitelnogo-razdavlivaniya-patogenez-diagnostika-i-lechenie-na-etapah-evakuacii.html
sindrom-dugootrostchatih-sustavov.html
sindrom-emocionalnogo-vigoraniya-referat.html