Синдром портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии

Как уже было отмечено выше, воротная вена формируется методом слияния верхней брыже­ечной, нижней брыжеечной, селезеночной и левой желудочной вен. В паренхиме печени, а конкретно в синусоидных капиллярах, происходит смешивание артериальной крови из системы своей печеночной артерии и портальной крови. К мембранам синусоидных капилляров предлежат гепатоциты. Конкретно тут происходит основной обмен Синдром портальной гипертензии веществ меж притекаю­щей кровью и печеночными клеточками. Из синусоидов по центральным венам кровь оттекает в печеночные вены и дальше в нижнюю полую вену. Степень кровенаполнения печени и кровоток по синусоидным капиллярам регулируются входными и выходными сфинктерами. 1-ые из их размещены у места впадения артериол и портальных венул Синдром портальной гипертензии в синусоиды, 2-ые — в мес­те впадения синусоидных капилляров в центральные вены и зоне перехода центральных вен в междольковые. Их координированное сокращение позволяет адаптировать внутрипеченочный кровоток к многофункциональной активности органов пищеварительной системы. Дополнительным регуляторным фактором является сокращение мышечной оболочки внутрипеченочных арте-риол. Гемодинамика в печени зависит сначала от Синдром портальной гипертензии градиента давления в артериальной, портальной системе и системе печеночных и полой вен. В норме давление в своей пе­ченочной артерии составляет около 120 мм рт.ст., в воротной вене — 5-10 мм рт.ст., в пече­ночных венах и нижней полой вене 2-5 мм рт.ст. Конкретно настолько выраженная разность в кро­вяном давлении и Синдром портальной гипертензии обеспечивает печеночную перфузию. Средняя линейная скорость кровотока в воротной вене составляет около 15 см/с. При неких видах синдрома портальной гипер-тензии она значительно миниатюризируется.

Выделяют три главные зоны, где имеются анастомозы меж портальной и кавальной системами (портокавальные анастомозы).

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевого тракта. В норме Синдром портальной гипертензии от желудка кровь через левую желудочную и недлинные желудочные вены оттекает в воротную вену, от аб­доминального отдела пищевого тракта через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.

2.Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямо­кишечной вене кровь поступает в нижнюю Синдром портальной гипертензии брыжеечную вену и дальше в воротную вену. От ниж­них отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и потом в нижнюю полую вену.

3.Область фронтальной брюшной стены. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает конкретно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь Синдром портальной гипертензии через мы­шечные вены в нижнюю полую вену.

При значимом повышении давления в воротной вене и ее притоках происходит расши­рение обозначенных портокавальных анастомозов, что в известной мере и обусловливает клини­ческую картину заболевания.

Портальная гипертензия является синдромом, характеризующимся рядом специфичных проявлений и возникающим при неких прирожденных и Синдром портальной гипертензии обретенных заболеваниях внут­ренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее веток.

Этиология и патогенез. Зависимо от уровня, на котором появляется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочную (допеченочную) форму Синдром портальной гипертензии портальной ги-пертензии принято делить на первичную, связанную с автономной (наи­более нередко прирожденной либо постнатальной) патологией сосудов порталь­ной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов снаружи. Сре­ди прирожденных обстоятельств синдрома более частыми являются аплазия, ги­поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Обычно атрезия обоснована распространением физиологического Синдром портальной гипертензии процесса постна-тальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. Обретенный тромбоз воротной вены в большинстве случаев возни­кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­креатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать Синдром портальной гипертензии кисты, большие доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Внутрипеченочная форма (до 80—90% всех случаев портальной гипертензии) более нередко обоснована циррозом печени той либо другой этиологии. Существенно пореже причинами развития внутрипеченочной пор­тальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и прирожденный фиброз печени.

Надпеченочная форма встречается изредка. Она может Синдром портальной гипертензии быть обу­словлена заболеванием Киари либо синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с следующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, либо окклюзия, нижней полой вены на уровне либо выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обоснован на­личием соединительнотканных мембран в просвете полой вены Синдром портальной гипертензии либо ее сдав-лением снаружи опухолями, кистами, рубцами и т. п. Существенно пореже выра­женное увеличение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, дефицитности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при дли­тельном течении заболевания развивается так именуемый сердечный цир­роз печени с следующим присоединением внутрипеченочного Синдром портальной гипертензии блока пор­тального кровообращения.

Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что значительно ограничивает способности ее оперативной корректировки и ухудша­ет прогноз заболевания.

Особенный вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­тока Синдром портальной гипертензии крови из воротной вены появляется при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены либо ее притоков. В большинстве случаев свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в итоге деструкции стены аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ной вены.

Патогенез портальной Синдром портальной гипертензии гипертензии очень сложен и до конца еще не исследован, при этом при различных формах синдрома он имеет свои особенности.

При внутрипеченочной форме выраженное изменение морфологическо­го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к увеличению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При всем этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес Синдром портальной гипертензии­печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­патией. За счет увеличения давления в системе воротной вены начинают работать естественные портокавальные анастомозы Синдром портальной гипертензии. Клинически важными являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевого тракта, где появляется варикозное расширение вен и откуда более нередко наблюдается кровотечение при их разрыве.

Существенно пореже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ных вен в области фронтальной брюшной стены.

В связи со спазмом и значимым сопротивлением Синдром портальной гипертензии кровотоку по сис­теме печеночной артерии появляется перераспределение его в системе чрев­ного ствола, что приводит к повышению большого кровотока по селезеноч­ной артерии. В купе с затруднением оттока крови по селезеночной ве­не это тянет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение Синдром портальной гипертензии числа эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома учавствует ряд причин: увеличение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­за), понижение онкотического кровяного давления за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально плохой Синдром портальной гипертензии печени.

При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают умень­шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­терии, существенное увеличение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является предпосылкой развития спленомегалии, а у неких нездоровых и гиперспленизма. Обозначенные гемодинамические сдвиги приводят к форми­рованию портопортальных анастомозов. При всем этом Синдром портальной гипертензии кровоток из портальной системы в печень осуществляется по настоящим дополнительным воротным ве­нам либо сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не увеличивается, гру­бые нарушения функции печени не появляются, в связи с чем асцит наблю­дается только изредка.

Патогенез надпеченочной формы портальной Синдром портальной гипертензии гипертензии определяется увеличением давления в печеночных венах, что и является основной при­чиной застоя крови в печени и увеличения давления в воротной вене и ее притоках. В итоге развивается цирроз печени с присоединением гемо-динамических сдвигов, соответствующих для внутрипеченочной формы син­дрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии учавствуют те Синдром портальной гипертензии же причины, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­мах, при этом ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­зом печени.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления разных форм портальной гипертензии связаны сначала с тем болезнью, которое послужило предпосылкой увеличения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме синдрома болезнь появляется почаще Синдром портальной гипертензии в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Более частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевого тракта, спленомегалия, гиперспленизм.

В случае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, спиртной и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ных функций печени. Свойственны диспепсические Синдром портальной гипертензии явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладошки" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, пореже — гиперспленизмом, расширением вен пищевого тракта, кардии желудка, фронтальной брюшной стены в виде "головы медузы", асцитом. Суровым осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен Синдром портальной гипертензии пищевого тракта и желудка. При всем этом появляется срыгивание либо рвота неизмененной кровью без каких-то пред­шествующих болевых чувств. При мощном кровотечении, затекании крови в желудок могут появиться рвота "кофейной гущей", мелена; развива­ется тахикардия, падает кровяное давление. Летальность при в первый раз воз­никшем кровотечении из варикозно-расширенных вен Синдром портальной гипертензии пищевого тракта при циррозе печени высока — 30-50% и поболее. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют не много шансов на фуррор фармацевтического либо хирургического исцеления.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии почаще обуслов­лена заболеванием Киари либо синдромом Бадда—Киари Синдром портальной гипертензии. При острой форме развития заболевания Киари в один момент появляются достаточно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, стремительно нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Нездоровые гибнут от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевого тракта либо от печеночно-почечной дефицитности.

При приобретенной форме заболевания равномерно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается Синдром портальной гипертензии коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­редней брюшной и грудной стенах, нарастают асцит, истощение, наруша­ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Анамнез и конкретные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поста­вить почти всегда верный подготовительный диагноз. Посреди инструментальных исследовательских работ сначала используют рентгеноло­гическое исследование пищевого тракта Синдром портальной гипертензии и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевого тракта (рис. 12.6). О наличии его свидетельствуют множественые округленные либо округлые недостатки наполне­ния при контрастировании пищевого тракта. Более полную информацию о состоя­нии вен пищевого тракта дает эндоскопическое исследование. Принципиальное значение в определении уровня препятствия для оттока Синдром портальной гипертензии крови из воротной вены имеют инструментальные способы исследо­вания (целиакография — артериаль­ная и венозная фазы, кавография, спленопортография). При внутри-печеночном блоке ценная информа­ция об активности процесса может быть получена при оценке функцио­нального состояния печени по дан­ным биохимического исследования крови. Повышенное внимание обращают на уровень трансаминаз Синдром портальной гипертензии.

Спленопортографию и сплено-манометрию делают в рентге­новском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктиру­ют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране.

К игле, введенной в ее ткань, присоединяют аппарат Вальдмана и определяют давление в сосудах селе­зенки. При портальной гипертензии Синдром портальной гипертензии давление обычно превосходит 250 мм вод. ст., время от времени достигая 500—600 мм вод. ст. и поболее (норма 110—120 мм). После измерения давления че­рез иглу вводят контрастное вещест­во: триомбраст для инъекций (верографин и т.п.) и создают серию рентгенограмм. Соответствующими сим­птомами портальной гипертензии при спленопортографии (рис. 12.7) явля­ются существенное расширение воротной вены Синдром портальной гипертензии и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У нездоровых с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной либо селезеночной вены.

Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии используют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены ноги по Сельдингеру).

Кавография позволяет найти уровень препятствия для оттока Синдром портальной гипертензии крови из печеночных вен, место сужения либо окклюзии нижней полой вены. Воз­можны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрасти­рование с выполнением серии рентгеновских снимков.

При целиакографии (рис. 12.8) удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение Синдром портальной гипертензии печеночной ар­терии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.

Исцеление. Нужно проведение всеохватывающего исцеления как заболева­ния, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипер-тензии.

При предпеченочной форме нездоровые подлежат оперативному исцелению, в особенности при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевого тракта. Для сни­жения давления Синдром портальной гипертензии в воротной вене используют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального либо спленоренального анастомо­за (рис. 12.9).

Если наложение сосудистого анастомоза нереально, то при­меняют оменторенопексию — подшивание огромного сальника к печени, диафрагме и почке после подготовительной ее декапсуляции. Операция рас­считана на формирование в следующем межорганных анастомозов меж сосудами портальной Синдром портальной гипертензии (сальник) и кавальной (почка) систем. В последние годы операцию используют изредка. При выраженной спленомегалии, осо­бенно при гиперспленизме, создают спленэктомию.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном порталь­ной гипертензией, хирургическое исцеление может быть только при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной дефицитности. При выборе Синдром портальной гипертензии способа операции учитывают возраст, общее состояние пациен­та, наличие сопутствующих болезней, степень компенсации нарушен­ных функций печени, величину портального давления, выраженность ги-перспленизма и т. п. Создание прямых портокавальных сосудистых анасто­мозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, фактически портока-вальный) ориентировано на резвое понижение портального давления вследст­вие сброса крови в Синдром портальной гипертензии систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы нередко становятся предпосылкой тяжеленной энцефалопатии в связи с гипераммониемией, потому их стали использовать пореже, отдавая предпочте­ние спленоренальному анастомозу.

В последние годы для сотворения внутрипеченочного портокавального анастомоза употребляют мини-инвазивную технику. Для этой цели через нижнюю полую вену проводят узкий особый Синдром портальной гипертензии катетер в одну из пече­ночных вен и, продвигая его по ходу вены, попадают в рядом расположен­ную внутрипеченочную ветвь портальной вены. Убедившись в правильно­сти расположения катетера, раздувают на нем баллончик для расширения отверстия в печени и в соустье меж ветвями печеночной и воротной вен. В расширенный таким макаром канал вводят Синдром портальной гипертензии железный стент, по кото­рому портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и дальше полую ве­ну. Опыт внедрения этого способа недостаточно велик для оценки его эф­фективности.

Оментопексия (оменторенопексия и оментогепатопексия), перемещение селезенки в грудную полость либо в забрюшинное место рассчитаны на создание в дальнейшем органных анастомозов, которые будут Синдром портальной гипертензии служить шун­том для сброса портальной крови. В текущее время эти операции приме­няют изредка, потому что они не приводят к значительному понижению порталь­ного давления. Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лече­нии портальной гипертензии, ее используют при выраженном гиперсплени-ческом синдроме и, обычно, дополняют наложением Синдром портальной гипертензии сосудистого спле-норенального анастомоза. У ряда нездоровых полностью удовлетворительные ре­зультаты дают сочетание спленэктомии с оментореноплексией (после де-капсуляции почки), перевязкой вен в области кардии и абдоминального от­дела пищевого тракта с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расши­ренные вены пищевого тракта.

Исцеление синдрома Бадда—Киари и Синдром портальной гипертензии заболевания Киари представляет значи­тельные трудности. Только у маленькой части нездоровых удается выполнить то либо другое оперативное вмешательство (чреспредсердное разрушение мем­браны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование). При повторных кровотечениях из вен пищевого тракта обычно делают спленоре-нальный анастомоз.

Для исцеления асцита у нездоровых с внутри- и Синдром портальной гипертензии надпеченочной формами пор­тальной гипертензии при невозможности сотворения сосудистых анастомозов используют внутреннее перитонеовенозное шунтирование при помощи спе­циального зонда с клапаном, обеспечивающим однобокое перекачива­ние асцитической воды из брюшной полости в яремную вену либо по­вторные инфузии асцитической воды в промежную вену локтя. В ря­де случаев отличные результаты Синдром портальной гипертензии дает операция наложения лимфовенозного анастомоза на шейке. При всем этом грудной (лимфатический) проток соединяют с яремной веной. У неких нездоровых с внутрипеченочной либо надпече-ночной формами синдрома портальной гипертензии может быть выполнение трансплантации печени — единственной конструктивной операции, позволяю­щей излечить их от данного мучения.

Пересадка печени при неподдающемся Синдром портальной гипертензии ограниченному исцелению цир­розе в текущее время достаточно обширно употребляется в ряде государств. Прак­тически это одно из главных показаний к трансплантации печени (см. "Трансплантация органов").

Исцеление кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевого тракта начи­нают с ограниченных мероприятий: тампонады пищевого тракта зондом Блейк-мора, гемостатической терапии, трансфузии Синдром портальной гипертензии крови и кровезамещающих жидкостей; для понижения портального давления внутривенно вводят питу­итрин. Зонд Блейкмора (рис. 12.10) состоит из трехпросветной резиновой трубки с 2-мя баллонами. Два канала зонда служат для раздувания баллонов, 3-ий (открывающийся в дистальной части зонда) — для аспирации желудочно­го содержимого и контроля за эффективностью гемо­стаза. Зонд вводят Синдром портальной гипертензии через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Потом зонд подтя­гивают до чувства со­противления, возникающе­го при локализации балло­на в области кардии.

После чего в пищевод­ный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В та­ком состоянии стены эла­стичного баллона оказыва­ют равномерное давление по всей Синдром портальной гипертензии окружности пище­вода, сдавливая кровоточа­щие вены его дистального отдела и кардиального от­дела желудка. Через несколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя методом аспирации содержимого желудка через зонд эффект гемостаза. Зонд в пищевом тракте не должен находиться более 2 сут в связи с угрозой развития пролежней.

Флебосклерозирующие Синдром портальной гипертензии препараты (варикоцид, тромбовар и др.), приме­няемые для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пище­вода, вводят через эзофагоскоп специальной иглой в просвет вены либо па-равенозно с целью сотворения подходящих критерий для слипания стен варикозно-расширенных вен. Для роста эффективности этого способа, для того чтоб достигнуть стойкого гемостаза, на день вводят Синдром портальной гипертензии зонд Блейк-мора.

При неэффективности ограниченного исцеления при кровотечении из зарикозно-расширенных вен пищевого тракта в качестве принужденной меры при­меняют разные типы хирургических вмешательств. Они ориентированы на эстановку кровотечения и разобщение портокавальных анастомозов гастро-эзофагеальной зоны. В связи с томным состоянием хворого более час-го употребляют Синдром портальной гипертензии чрезжелудочную перевязку расширенных вен пищевого тракта и <ардии. В последние годы достаточно огромное распространение получила эперация скрещения и одновременного сшивания пищевого тракта при помощи вшивающих аппаратов, подобных тем, которые используются при нало­жении пищеводно-кишечных анастомозов. Данная методика позволяет пол-тостью пересечь все расширенные вены пищевого тракта. Существенно Синдром портальной гипертензии пореже вы-толняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пи-цевода, наложение сосудистого прямого портокавального анастомоза. Про­гноз неблагоприятный, летальность после этих операций (в особенности у лиц с знутрипеченочной формой синдрома) добивается 25%.


sindrom-sistemnogo-vospalitelnogo-otveta.html
sindrom-vegetativnoj-distonii-etiologiya-klinika-diagnostika-lechenie-profilaktika.html
sindrom-vnezapnoj-detskoj-smerti-kniga-dlya-detskogo-vracha.html